Leben ohne Kleinhirn

Im hinteren Teil Ihres Gehirns versteckt sich eine phänomenale, aber ignorierte Struktur. Diese Verschmelzung von Neuronen enthält fast 50% der Zellen in Ihrem Gehirn, nimmt jedoch nur 10% des Raums ein. Trotzdem bleibt es unberührt und wenig beachtet. Nach den Worten des Forschers und Neurologen Jeremy Schmahmann ist es das „Rodney Dangerfield des Gehirns“, weil „es keinen Respekt bekommt“. Es ist das Kleinhirn.

Das Kleinhirn in Seiten- und Vorderansicht aus der Anatomie, die von Life Science Databases (LSDB) verwaltet wird

Obwohl das Kleinhirn so viele Neuronen hat und so viel Platz einnimmt, ist es möglich, ohne sie zu überleben, und einige Menschen haben es. Es sind neun Fälle von Kleinhirnagenese bekannt, bei denen sich diese Struktur nie entwickelt. Diese Menschen leben ein bisschen anders als wir anderen und haben einen einzigartigen Einblick in die Funktionsweise des Kleinhirns gegeben.

Die meisten Wissenschaftler und sogar normale Menschen kennen die Grundfunktion des Kleinhirns. Es hilft bei der Koordinierung der Bewegung und sorgt dafür, dass Sie im täglichen Leben ausgeglichen und kontrolliert bleiben. Wenn die motorische Kortikalis in Ihrem Großhirn einen Teil Ihres Körpers auffordert, sich zu bewegen, sorgt das Kleinhirn dafür, dass die Bewegung auf die richtige Weise erfolgt.

Wenn ich meinen Kopf mit meinem rechten Arm kratzen wollte, musste ich es in einer ganz bestimmten Reihenfolge tun. Vom Anheben meines Armes bis zum Kräuseln der Finger muss die Bewegung genau richtig organisiert sein, um sicherzustellen, dass ich nicht die Luft kratzt oder mir ins Gesicht klopfe. Das macht das Kleinhirn. Es stellt sicher, dass alles in Ordnung ist.

Nüchternheitstestfoto von www.sandiegoduiattorneynow.com

Wenn Sie jemals jemanden gesehen haben, der am Straßenrand angehalten hat und mit einem Polizisten einen Nüchternheitstest durchgeführt hat, haben Sie einen grundlegenden Test für die Kleinhirnfunktion gesehen.

Aber Menschen mit Kleinhirnagenese haben uns viel mehr zeigen lassen, was das Kleinhirn tut, und es ist nicht nur motorische Koordination. Vor der Entwicklung von fMRT und auch heute, wenn wir über diese Technologie verfügen, besteht eine der besten Möglichkeiten, um zu erfahren, wie ein Teil des Gehirns funktioniert, darin, Menschen zu finden, denen dieser Teil fehlt oder bei denen er beschädigt wurde. Einer der Menschen, die ohne Kleinhirn leben, ist Jonathan Keleher, ein 36-jähriger Mann aus Boston.

Jonathan wurde ohne Kleinhirn geboren, es hat sich einfach nie entwickelt. Auf einer Röntgenaufnahme gibt es einen schwarzen Raum, in dem er sein sollte. Zuerst bemerkte seine Familie dies nicht, aber nach einigen Monaten tauchten Anzeichen auf. Babys haben „Entwicklungsmeilensteine“, die sie ziemlich regelmäßig erreichen. Dies sind Dinge wie alleine sitzen, gehen und reden. Die meisten Babys erreichen diese Meilensteine ​​ungefähr zur gleichen Zeit, geben oder nehmen Sie ein paar Wochen. Als Jonathan sie alle vermisste, brachte ihn seine Familie zu Experten, um das Problem herauszufinden.

Schließlich zeigte ein Gehirnscan mit fünf Jahren, was falsch war. Es gab einen schwarzen Raum, in dem sein Kleinhirn sein sollte.

Das Kleinhirn sollte sich in diesem großen schwarzen Teil unten rechts befinden, aber es gibt nichts als Luft. Foto von Feng Yu et. al https://academic.oup.com/brain/article/138/6/e353/269537

Dann machten sich Ärzte und Forscher an die Arbeit, studierten Jonathans Entwicklung und halfen ihm, so normal wie möglich zu sein. Heute, dreißig Jahre später, ist er nicht ohne Symptome, aber sein Gehirn hat sich bemerkenswert gut angepasst. Trotzdem gibt es uns einen Einblick in das, was dieser Teil des Gehirns tut.

Menschen mit Kleinhirnagenese sind ungeschickt. Die meisten können laufen (obwohl sie vielleicht einen Stock brauchen), aber Feinmotorik wie Schreiben, Tippen und Sprechen sind eine Herausforderung. Ihre Sprache ist nie ganz perfekt und ihre Handschrift ist immer ein bisschen falsch. Ihre Reaktionszeiten sind langsam und sie können weder Autos fahren noch Fahrrad fahren, es ist einfach zu viel los. So lebt Jonathan. Er kann langsam schreiben, ziemlich gut tippen und hat gelernt, leicht gestelzt zu sprechen. Aber motorische Veränderungen sind nicht die einzige Pathologie, die bei Jonathan und den anderen, die ohne Kleinhirn leben, zu beobachten ist. Sie zeigen auch emotionale, soziale und intellektuelle Veränderungen.

Menschen mit Kleinhirnagenese haben Probleme, tiefe, komplexe Beziehungen aufzubauen, wie die meisten von uns zu ihren Ehepartnern, besten Freunden und Partnern. Ihnen fehlt emotionale Nuance und Komplexität und sie können diese Bindungen nicht bilden. Dies zeigt die Rolle, die das Kleinhirn bei der emotionalen Koordination spielen muss. Es ist nicht nur ein Motorzentrum.

Diese Leute haben auch Schwierigkeiten, „einen Raum zu lesen“, wie es die meisten von uns können. Sie haben Schwierigkeiten, sich in einfachen und komplexen sozialen Situationen anzupassen. Das Kleinhirn spielt eindeutig eine Rolle bei der Koordination sozialer und motorischer Reize. Wir sind uns noch nicht sicher, wie tief dieser Effekt ist, aber es gibt sicherlich einige.

Menschen, die mit Kleinhirnagenese geboren wurden, neigen dazu, sich ziemlich gut daran anzupassen. Das Gehirn ist plastisch, es ist anpassungsfähig. Die fMRT-Bildgebung hat gezeigt, dass Jonathans andere Gehirnbereiche dazu beitragen, das Fehlen eines Kleinhirns auszugleichen. Die Rolle dieses Teils des Gehirns ist auf viele andere verteilt, damit diese Menschen weiterhin ein vollständiges, funktionales Leben führen können. Trotzdem erfüllen diese anderen Strukturen die Aufgabe nie so gut wie das Kleinhirn. Das Kleinhirn ist speziell für diese Funktionen ausgelegt. Andere Gehirnstrukturen können dies technisch, aber sie sind nicht so effektiv. Es ist, als würde man einen Linebacker einsetzen, um in einem Fußballspiel einen Wide Receiver zu spielen. Sie kennen die Grundlagen, verstehen die Regeln und können wahrscheinlich die Routen laufen, aber selbst ein großartiger Linebacker wie Brian Urlacher wäre niemals ein so guter Empfänger gewesen wie Jerry Rice. Er hat nicht die gleichen Fähigkeiten.

Das ist ähnlich wie sich Jonathans Gehirn entwickelt hat. Es hat Kleinhirnrollen an Teile weitergegeben, die nicht verfeinert und gezüchtet wurden, um sie auszuführen. In seinem Gehirn sind viele Rollen passabel besetzt, aber der größte Teil der Arbeit des Kleinhirns bleibt schlecht ausgeführt.

Eine Rückansicht des Kleinhirns aus dem Buch Tumors of the Cerebellum über das Internetarchiv.

Was würde passieren, wenn Ihr Kleinhirn heute verschwinden würde?

Das wäre nicht gut.

Im Gegensatz zu Jonathan und den anderen Erwachsenen mit Kleinhirnagenese hat sich Ihr Gehirn nicht entwickelt, um diese Rollen anderen Bereichen zuzuweisen. Die Verantwortlichkeiten wurden nicht neu verteilt. Ihre Gehirnfunktion würde sich also nicht anpassen, es würden nur Dinge fehlen.

Das bedeutet, dass Sie nicht in der Lage wären, zu gehen, zu sprechen, zu essen, klar zu denken oder Emotionen zu fühlen, zumindest nicht auf komplexe Weise. Sicher, Sie könnten sich immer noch glücklich, traurig oder wütend fühlen, aber Sie würden die emotionale Wärme eines Sommertages oder die Melancholie des späten Winters verlieren. Wesentliche Teile der menschlichen Erfahrung würden einfach verschwinden.

Also Leben ohne Kleinhirn. Es ist möglich und alles in allem nicht schlecht. Aber wenn Sie einen Teil Ihres Gehirns auswählen müssen, um heute zu verlieren, würde ich wahrscheinlich etwas anderes wählen.

Dies ist der erste Teil der Reihe „Leben ohne“, eine Sammlung von Aufsätzen darüber, wie es wäre, ohne verschiedene Teile Ihres Gehirns zu leben. Folgen Sie Know Your Body für den Rest der Serie.